CTEPH(慢性血栓塞栓性肺高血圧症)の診断と治療

どんな治療法があるの?

手術はすべての患者さんに行えるわけではありません

外科治療 - 血栓を取り除く手術

CTEPH(chronic thromboembolic pulmonary hypertension:慢性血栓塞栓性肺高血圧症(まんせいけっせんそくせんせいはいこうけつあつしょう) ) は、血栓が肺の血管に詰まって肺高血圧症となるため、この原因となる血栓を取り除く手術が行われます。これは、肺動脈血栓内膜摘除術(はいどうみゃくけっせんないまくてきじょじゅつ)(PEA:pulmonary endarterectomy)と呼ばれています。しかし、手術を実施できる病院は限られているのが現状で、また、すべてのCTEPH患者さんに行えるわけではありません。
他の重篤(じゅうとく)な病気を合併していたり、高齢の場合、手術は行われません。さらに、血栓や塞栓のある場所やその程度による判断もあり、手術ができるケースは限られていて、手術後も肺高血圧症が残ったり、再発したりする場合もあります。

手術の方法はいくつかありますが、PEAの標準的な方法では、胸の中央部に縦にメスを入れます。この時、体温を下げて冬眠状態にし、人工心肺(じんこうしんぱい)という、心臓や肺と同じ動きをする人工装置を代用に使いながら、心臓への血液の流れを一時的に止めて、肺動脈を切開します。
肺動脈の血栓は、図1のように内膜(ないまく)と一緒に少しずつはがし、取り除きます。

図1 肺動脈の血栓を取り除く方法

肺動脈の血栓を取り除く方法

循環器病の診断と治療に関するガイドライン(2008年度合同研究班報告)
肺血栓塞栓症および深部静脈血栓症の診断、治療、予防に関するガイドライン(2009年改訂版)より改変

カテーテル治療

手術ができない場合には、バルーン肺動脈拡張術(BPA:balloon pulmonary angioplasty)、または経皮経管的肺動脈拡張術(PTPA:percutaneous transluminal pulmonary angioplasty)というカテーテル(中が空洞の細く柔らかい管)治療が行われることがあります。
方法はいくつかありますが、BPAの場合、先端に風船のように膨らむバルーンがついた特殊なカテーテルを、頸(くび)や腕、脚などの太い血管から挿入し、血栓のある場所でバルーンで広げて、血液の流れを確保します(図2)。
これも、手術と同様に、熟練した技術を持つ医師が配置された特定の医療機関でのみ行われています。

図2 カテーテル治療(BPA、 PTPA)の方法

BPA治療

薬物療法などの内科治療

CTEPHの薬物療法には、抗凝固(こうぎょうこ)薬、肺血管拡張薬、右心不全に対する治療薬などが用いられ、患者さんの個々の症状に合わせて数種類の薬を合わせて服用することもあります。
また、補助的な治療方法として酸素療法があります。
内科治療は、外科治療やカテーテル治療と組み合わせて選択される場合もあります。

CTEPHの薬物療法

抗凝固薬:
血液を固まりにくくし、血栓を予防する薬(ワルファリンなど)
肺血管拡張薬:
肺血管を広げ、血管の圧を下げて、肺と心臓の負担を減らす薬
右心不全の治療薬:
尿量を増やして血液量を減らすことで、心臓の負担を軽くする利尿薬や、心臓の収縮力を高めるための強心薬など

酸素療法

肺高血圧症が進行すると、血液の流れが悪くなり、血液中の酸素濃度が低下します。また、血液中の酸素濃度が低下した状態は、CTEPHをさらに悪化させ、息切れや呼吸困難の原因となります。そのため、一部の患者さんでは、自宅で酸素吸入を継続的に行う在宅酸素療法(HOT:home oxygen therapy)を行う場合があります。

肺移植

重症の場合、肺移植を検討することはありますが、生体肺移植、脳死肺移植ともに、日本で行われることは少ないのが現状です。